Evaluation of etiological spectrum, clinical features and response to treatment in patients with peripheral precocious puberty



Description:

Periferal Puberte Prekoks (Gonadotropin bağımsız erken puberte) hipotalamo-hipofizer-gonadal aks aktivasyonu olmaksızın cinsiyet hormonlarının erken salınımı yada dışarıdan alımı sonucu, kızlarda 8 erkeklerde 9 yaşından önce sekonder cinsiyet karakterlerinin ortaya çıkması durumudur. Cinsiyet steroidlerinin (östrojenler, androjenler) kaynağı gonadlar, adrenal bez, ektopik gonadotropin salgılayan tümör veya dışarıdan maruziyet olabilir.

Periferal puberte prekoksa yol açan durumların seyrek görülmesi nedeniyle literatürde geniş olgu serileri ile bu hastalıkların klinik bulguları, tedavileri ve prognozları ortaya konulmamıştır.  Ayrıca bu olgularda pubertal ilerlemeyi ve kemik yaşını kontrol altına almak için uygulanmakta olan medikal tedavilere yanıt ile ilgili geniş hasta sayıları ile bildirilen sonuçlar bulunmamaktadır. Bu çalışmada aşağıdaki nedenlerle PPP tanısı almış hastalar incelenecektir:

              Mc Cune-Albright Sendromu, hCG Salgılayan Tümörler, Over Kist veya Tümörüne Bağlı PP, Familyal Testotoksikozis, Leydig Hücre Tümörü, Germ Cell Tümör, Peutz-Jeghers Sendromu, Adrenokortikal Tümör, Aromataz Fazlalığı Sendromu, Hipotiroidiye Sekonder (Grumbach Sendromu), Ekzojen Östrojen,  Ekzojen Androjen



Instructions:

         “Evaluation of etiological spectrum, clinical features and response to treatment in patients with peripheral precocious puberty” başlıklı çalışmada 1 yıl süreyle hasta kabulü devam edecektir.
           
           Kesin sayı öngörülememekle birlikte çalışmada toplam 100 hastaya ulaşılması hedeflenmiştir. Her araştırmacı sadece kendi hastasını görebilecektir. Çalışmadaki toplam hasta sayısının % 5 veya üzeri hasta kaydeden katılımcılar otör olacak, %5 in altında hasta gönderenler ise “Turkish Peripheral Puberte Research Group” adı altında yayının sonunda liste olarak verilecektir. Sıralama hasta sayısına gore yapılacaktır. 

Her araştırmacı sadece kendi hastalarını görebilecektir.


Hasta girişi için gerekli açıklamalar:

-“Ongoing Projects” bölümünden söz konusu çalışma tıklanarak çalışmanın sayfasına gidebilirsiniz.

-Çalışmanın sayfasında “Apply” tıklayarak çalışmaya katılım talebinizi ileteniz.

-Talebiniz onaylanınca çalışma, “My Projects” bölümünde görünür hale gelecektir.

-Çalışmanın sayfasındaki “Add Patient” tıklanarak çalışmaya girebilirsiniz.



 

-Çalışma sayfasına girdikten sonra hasta kaydınızı yapabilmek için "Add Patient” tıklayınız.

-Hasta kaydı için “Patient Information”, “Laboratory Results” ve “Treatment and Follow-up” olmak üzere üç sayfanın doldurulması gerekmektedir.

-Kırmızı yıldız ile işaretli alanların doldurulması zorunludur.


Project Admins:

  • -Zeynep Atay-
  • -Abdullah Bereket-


Project start - end date: 04/05/2014 - 26/03/2015